Mukopolisaharidozes Suņiem

2024 Autors: Daisy Haig | [email protected]. Pēdējoreiz modificēts: 2023-12-17 03:11

Metabolisma traucējumi lizomu fermentu deficīta dēļ suņiem

Mukopolisaharidozes ir vielmaiņas traucējumu grupa, kurai raksturīga GAG (glikozaminoglikānu vai mukopolisaharīdu) uzkrāšanās lizosomu enzīmu funkciju traucējumu dēļ. Tieši mukopolisaharīdi palīdz veidot kaulus, skrimšļus, ādu, cīpslas, radzenes un šķidrumu, kas ir atbildīgs par locītavu eļļošanu.

Ploteņu dzinējsuņi, Labradoras retrīveri, spalvainie pundurpuķīši, Huntvejas (aitu) suņi, miniatūri pinčeri, miniatūrie šnauceri, velsiešu korgiji, jauktas šķirnes un vācu gani ir predisponēti mukopolisaharidozēm.

Simptomi un veidi

Simptomi un pazīmes ir atkarīgas no fermentu deficīta veida, uzglabātā GAG veida un audiem, kuros notiek uzglabāšana. Daži no biežāk sastopamajiem ir:

• Pundurisms
• Smaga kaulu slimība
• Deģeneratīva locītavu slimība (DJD), ieskaitot gūžas locītavas daļēju dislokāciju
• Sejas strukturālā deformācija
• Palielinātas aknas
• Palielināta mēle
• Acu mākoņainība

Cēloņi

Mukopolisaharidozes ir ģenētiska novirze. Tomēr inbreeding palielina risku, īpaši, ja ģimenē ir bojāts gēns.

Diagnoze

Veterinārārstam jums būs jāsniedz rūpīga suņa veselības vēsture, tostarp simptomu rašanās un raksturs. Pēc tam viņš vai viņa veiks pilnīgu fizisko pārbaudi, kā arī bioķīmijas profilu, urīna analīzi un pilnīgu asins analīzi (CBC). Šie testi var atklāt vērtīgu informāciju sākotnējai diagnozei, ieskaitot raksturīgu granulu klātbūtni neitrofīlo un monocītu (balto asins šūnu veidu) iekšienē. Jūsu pet veterinārārsts arī ņems paraugu no citām ķermeņa vietām un orgāniem, piemēram, aknām, kaulu smadzenēm, locītavām un limfmezgliem, lai veiktu turpmāku analīzi.

Tomēr galīgo diagnozi parasti nosaka, mērot lizosomu enzīmu līmeni asinīs vai aknās. Tikmēr kaulu rentgens atklās samazinātu kaulu blīvumu un citas ar kauliem un locītavām saistītas patoloģijas.

Ārstēšana

Ja kaulu smadzeņu transplantācija tiek veikta agrā vecumā, suns var dzīvot “gandrīz normālu” dzīvi. Tomēr šī ārstēšana ir dārga, bīstama dzīvībai un nav ļoti noderīga nobriedušā vecumā. Arī kaulu smadzeņu transplantācijai ir nepieciešams veselīgs donors.

Fermentu aizstājterapija ir efektīva suņiem ar mukopolisaharidozēm, taču arī tas ir dārgs risinājums un nav plaši izmantots dzīvniekiem. Tikmēr tiek uzskatīts, ka gēnu terapija ir efektīva ārstēšanas metode, un tiek novērtēta ārstēšana gan cilvēkiem, gan dzīvniekiem.

Dzīvošana un vadība

Kopējā prognoze suņiem, kuriem veikta kaulu smadzeņu transplantācija, parasti ir laba. Tomēr, sunim kļūstot vecākam, tas cieš no dažādām problēmām, tostarp ēšanas grūtībām. Tāpēc tiem būs nepieciešami mīkstāki un viegli baudāmi ēdieni. Suņi ar mukopolisaharidozēm ir pakļauti infekcijām, un viņiem var būt nepieciešama antibiotiku terapija.

Šīs traucējumu grupas ģenētiskā rakstura dēļ jūsu veterinārārsts ieteiks pret suņu audzēšanu ar mukopolisaharidozēm.